پیش‌زمینه و هدف: بتا تالاسمی یکی از شایع‌ترین بیماری‌های ژنتیکی در ایران است، در دوران بارداری، زنان مبتلا به تالاسمی مینور اغلب کم‌خونی قابل‌توجهی را نشان می‌دهند که بیشترین میزان این کم­خونی در اواسط سه‌ماهه دوم و اوایل سه‌ماهه سوم دیده می­شود. هدف از این مطالعه، بررسی شاخص­های آنتروپومتریک نوزادان مادران مبتلا به بتا تالاسمی مینور در مقایسه با زنان سالم همسان با آن‌ها می‌باشد. مواد و روش­ها:...

    چکید ه   سابقه و هدف   تالاسمی،‌کم خونی ارثی است و در کشور ما شایع می‌باشد. در حال حاضر در برنامه کشوری پیشگیری از تولد بیمار تالاسمی،‌ زوجین داوطلب ازدواج با آزمایش CBC مورد غربالگری قرار گرفته و بر حسب نتایج آزمایش اقدامات تکمیلی برای ایشان انجام می‌شود. بدین ترتیب با شناخت افراد ناقل تالاسمی، با آزمایش‌های پره ناتال از تولد بیمار جدید پیشگیری به عمل می‌آید.   مورد   کودکی 5/2 ساله با شکا...

مقدمه: عوارض وعلائم قلبی ناشی از افزایش بار آهن به عنوان اصلی ترین ترین مشکل، اثرات منفی عمیقی بر کیفیت زندگی بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور ایجاد می کند. یکی از روش های مراقبتی در زمینه کاهش این عوارض به کارگیری برنامه های ورزشی است. تحرک و ورزش از مسائل اساسی پرستاری بوده ، که با توجه به آنمی مزمن وکاهش توان فیزیولوژیکی این بیماران ، باید به صورت برنامه ریزی شده اصولی وبا رویکرد مناسب طراحی ش...

چکید ه   سابقه و هدف   سطح بالای هموگلوبین جنینی (hbf) تأثیر عمده ای بر تالاسمی بتا دارد به طوری که افزایش تولید hbf ، شدت بیماری را کاهش می دهد. سه لوکوس hbs1l–myb در کروموزوم 6q23 ، bcl11a در کروموزوم 2p16 و ژن گاماگلوبین با افزایش سطح hbf در بیماران مبتلا به تالاسمی در ارتباط می باشند . در مطالعه کنونی، ارتباط برخی پلی مورفیسم های افزایش دهنده سطح hbf در بیماران مبتلا به تالاسمی و افراد سالم...

مقدمه : تالاسمی شایع ترین بیماری ژنتیکی در جهان می باشد و تالاسمی ماژور وخیم ترین فرم کلینیکی آن است. این بیماران حتی با درمان های کافی و مناسب با مشکلات فراوانی مانند اختلالات رشد مواجه هستند. اختلالات رشد در این بیماران علل مختلفی از جمله اختلال هورمون رشد و igf-1 دارد. این مطالعه به منظور بررسی سطح igf-1 بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور برحسب برخی متغیرهای فردی و بیولوژیکی (سن، جنس، قد، وزن، گ...

بیماری آندرسون ـ فابری که با نام فابری نیز شناخته می شود، یک اختلال آنزیمی وابسته به کروموزوم x مغلوب بوده که به دلیل کمبود آنزیم آلفا گالاکتوزیداز لیزوزومی ایجاد می شود. تجمع گلیکواسفنگولیپید در لیزوزوم سلول های اندوتلیال، اطراف عروقی و عضلات صاف سبب ایجاد علایم بیماری می گردد. وجود آنژیوکراتوم های متعدد از تظاهرات پوستی اصلی این بیماری است. درگیری چشم ها، حملات نوروپاتی دردناک، مشکلات قلبی ـ ...

اندازه های فیزیکی از معیارهای رشد محسوب می شوند. روند رشد مسئله پیچیده ای است و به عوامل متعددی بستگی دارد. اندازه های فیزیکی در دوران بزرگسالی و جوانی تحت تاثیر زمان شروع بلوغ جنسی هستند. از جمله بیماریهایی که در آن رشد طبیعی افراد به خاطر عوارض ناشی از بیماری دچار اختلال می گردد بیماری تالاسمی ماژور است. در بچه های بزرگ مبتلا به تالاسمی ماژور رشد مختل می شود، بلوغ بدلیل اختلالات اندوکرینی به ...