Perivascular epithelioid cells neoplasms (PEComas) constitute a family of rare tumours which have been reported virtually in all anatomic sites. The histological clarification of the malignant potential of these tumours is still problematic despite the proposed risk stratification systems. Li-Fraumeni syndrome (LFS) is caused by a germline mutation in the TP53 tumour suppressor gene. It is a ra...

Perivascular epithelioid cell tumors (PEComas) are mesenchymal tumors composed of histologically, immunohistochemically, ultrastructurally, and genetically distinctive cells. PEComas have been described in different organs and are considered ubiquitous tumors. In this review we discuss recent informations related to PEComas in the genitourinary tract.

症例は45歳，男性．CTにて，左総腸骨動静脈と椎体の間に，40mm大の後腹膜腫瘍を認め，悪性腫瘍が否定できないため外科的切除の方針となった．腫瘍は左総腸骨動静脈に癒着しており，合併切除および血行再建を行った．病理組織学的には，類円形および紡錘形の好酸性細胞が混在して増殖し，HMB-45およびMelan-A陽性のメラニン顆粒産生細胞とα-SMA陽性細胞を認めること，上皮系マーカーが陰性であることから，血管周囲類上皮細胞腫瘍（perivascular epithelioid cell tumor : PEComa）と診断した．PEComaは，悪性例が存在する稀な間葉系腫瘍であり，術前画像診断は困難とされている．骨盤内後腹膜腔での発生は稀であり，総腸骨動脈を合併切除することで遺残なく切除可能であった1例を経験したため，文献的考察を加えて報告する．