This case report describes the ophthalmic findings in a child with the linear naevus syndrome. The patient was referred by the Department of Paediatric Neurology with 'unilateral papilloedema'. This was thought to be a form of pseudopapilloedema, a finding that has not been previously described in this syndrome.

Le naevus d'Ota ou naevus fusco-caeruleus ophtalmo-maxillaris est une hyperpigmentation gris bleutée, voire brunâtre ou ardoisée unilatérale du visage dans le territoire cutané des 1ère et 2ème branches du nerf trijumeau. Il est plus fréquemment retrouvé chez les Asiatiques et les Noirs, rare chez les Européens. Les femmes sont près de cinq fois plus susceptibles d'être touchées que les hommes....