سابقه و هدف: بیماری لیپوئید پروتئینوزیس یک بیماری نادر، با توارث اتوزوم مغلوب است که با پاپول های پایدار غیر التهابی در پوست و غشاهای مخاطی مشخص می شود. پاپول ها حاصل تجمع مواد مشابه مامبران پایه (basement membrane) در بافت های همبند مختلف هستند. پاتوژنز بیماری تاکنون کاملا روشن نشده است. درمان آن غیر اختصاصی و علامتی است و گزارشاتی از موارد موفق درمان با دی متیل سولفوکساید و etretinate وجود دا...

احساس درد از نظر نوروآناتومیکی، نوروفیزیولوژیک و سیکولوژیک بسیار پیچیده می باشد و اولین عملکرد آن حفظ تمامیت موجود زنده است. این مسئله بسیار جالب و سوال برانگیز است که افرادی که درد را احساس نمی کنند با این تجربه چگونه برخورد می کنند و چه مشکلاتی آنها را تهدید می کند. لذا؛ پژوهشگران با استفاده از 73 منبع و مقاله از منابع الکترونیکی و کتابخانه ای مروری کلینیکی بر ابعاد مختلف بیماری cipa که یک بی...

مقدمه: درماتیت اگزفولیاتیو بیماری ناشایعی است که به دلیل  وجود راش، تب، پوسته ریزی و(گاهی) کونژکتیویت و قرمزی لب ها ، با کاواساکی اشتباه می شود. معرفی بیماران: در این مقاله پس از مروری بر درماتیت اگزفولیاتیو ، پنج کودک مبتلا به این بیماری معرفی می شوند. نکته جالب آنکه یکی از بیماران همزمان به کاواساکی و درماتیت اگزفولیاتیو یا به عبارت دیگر به درماتیت اگزفولیاتیو ناشی از کاواساکی مبتلا بود. نت...

مقدمه: اکتودرمال دیسپلازی  یک بیماری نادر  ژنتیک است که دو یا تعداد بیشتری ساختار اکتودرمال  مانند مو، ناخن، دندان، غدد عرق و .... را درگیر می کند. درگیری های سیستمیک این بیماران شامل هایپوتریکوز ، پوست خشک هایپوپیگمانته و هایپرترمی است. درگیری های داخل دهانی این بیماران شامل الیگودنشیا و دندان های مخروطی ست. .هایپودنشیا، الیگودنشیا و ا...

چکیده منطقه افیولیتی خوی در شمال باختری ایران واقع شده است. این پهنه دارای پی سنگ پرکامبرین است. پریدوتیت های تکتونیتی خوی به طور عمده از هارزبورژیت های کلینوپیروکسن دار تشکیل شده اند. این هارزبورژیت ها دارای بافت های پروتوگرانولار، پورفیروکلاستیک و انتقالی بوده، از الیوین )دارای band (kink، ارتوپیروکسن (دارای خاموشی موجی و اکسولوشن کلینوپیروکسن)، اسپینل )به صورت holly-leaf و شکل دار) و کمتر ا...

چکیده مقدمه: دایروفیلاریازیس یا دایروفیلاریوزیس بیماری متازئونوز منتقله توسط انواعی از پشه ها (دوبالان: کولیسیده) است. عامل آن گونه های مختلف نماتود جنس دایروفیلاریا (Dirofilaria) (Spirurida: Onchocercidae)هستند. مخزن بیماری غالبا سگ سانان و انتشار آن جهانی است. دایروفیلاریازیس انسانی هم اکنون به عنوان یک بیماری زئونوز نوپدید طبقه بندی می شود. هدف: این مقاله با هدف بررسی تمامی تحقیق های گذشته...

هیالن فیبروماتوزیس جوانان بیماری نادری است که با بروزندول و تومورهای متعدد روی پوست, فلکشن کنتراکچر مفاصل وهیپرتروفی لثه تظاهر میکندو کمتر از 70 مورد از آن در دنیا گزارش شده است. در این گزارش یک مورد از این بیماری در پسر 14 ساله اردنی معرفی می شود که با تابلوی علایم فوق مراجعه کرده, دربررسیهای رادیولوژیکی وجود ضایعات استئولیتیک و اروزیون واسکلروتیک مارژین وتوده های نسج نرم در انتهای فالنگس دیست...

مقدمه: ماستیت گرانولوماتوز ناشناخته یک بیماری التهابی خوش خیم و نادر سینه است که علت آن مشخص نیست. ماستیت گرانولوماتوز ناشناخته می تواند علایم ماستیت غیر زایمانی، آبسه سینه و اغلب کارسینومای سینه را تقلید کند. تشخیص آن با رد سایر علل بیماری های گرانولوماتوز سینه است و بیوپسی برای تایید تشخیص آن انجام می شود. درمان استانداردی برای آن وجود ندارد درمان IGM بحث برانگیز باقی مانده است، اما کورتیکواس...

مقدمه: نوروآکانتوسیتوز یک اختلال نادر نورودژنراتیو است که معمولاً وراثت اتوزومال مغلوب دارد. این سندرم بااختلالات حرکتی مختلف مثل تیک، دیستونی دهانی، گازگرفتن لب و زبان و فقدان رفلکسهای تاندونی همراهی دارد. تغییرات رفتاری و شناختی در آن به کرات دیده می شود. آکانتوسیتوز گلبولهای قرمز همراه با لیپوپروتئینهای طبیعی سرم مشخصه آن می باشد. در این مقاله یک مورد نورو آکانتویستوز معرفی شده است. معرفی بیم...

فیبروز مادرزادی کبد(chf:congenital hepatic fibrosis) بیماری نادر است که در آن افزایش فشار ورید پورت بدون اختلال مشخص در عملکرد کبد یا کلیه رخ می دهد. این بیماری زیر گروهی از بیماری های مادرزادی است که به عنوان بیماری های فیبروپلی کیستیک با طیف وسیعی از علائم کلینیکی بر حسب زمان تظاهر همراه می باشد. مشخصه آن فیبروز کبدی٬ افزایش فشار ورید پورت و بیماری کیستیک کلیوی است. مورد گزارش شده آقای 22 سال...