زمینه و هدف: تالاسمی‎ها گروهی از هموگلوبینوپاتی‎ها هستند که در اثر کمبود ارثی سنتز یک یا بیشتر از یک زنجیره‎ هموگلوبین، ایجاد می‌شوند و در نوع بدخیم آن (تالاسمی ماژور)، تولید رشته‎های بتا گلوبین به طور کامل متوقف می‌شود و یا کمبود نسبی در تولید آن به وجود می‎آید. مطالعه حاضر به منظور بررسی میانگین فشار اکسیژن شریانی و تغییر فعالیت آنزیم‌های آلدولاز و هگزوکیناز و همچنین بررسی میانگین فریتین سرم...

چکیده سابقه و هدف تالاسمی ماژور شدیدترین فرم بتا تالاسمی می‌باشد که در آن لزوماً حیات فرد به تزریق منظم خون و مراقبت پزشکی نیاز دارد. با شروع درمان‌هایی نظیر تزریق دسفرال و انتقال خون‌های مکرر, عوارض متعددی در ارگان‌های حیاتی بیمار، از جمله چشم که مهم‌ترین عضو حسی می‌باشد ایجاد می‌گردد. این مطالعه با هدف مقایسه ادراک عمق نوجوانان سالم و مبتلا به تالاسمی ماژور انجام شده است. مواد و روش‌ها د...

چکیده سابقه و هدف بتا تالاسمی ماژور یک بیماری خونی مزمن است که تاثیرات نامطلوب روانشناختی بر بیماران و خانواده آن‌ها دارد. والدین، خصوصاً مادران که عموماً مراقبین اول هستند برای روبه رو شدن با استرس‌هایشان، از مکانیسم‌های مدارای متفاوتی بهره می‌گیرند که ممکن است سازگارانه یا ناسازگارانه باشند. هدف اصلی این مطالعه، ارزیابی ارتباط مکانیسم‌های مدارای مادران کودکان مبتلا به تالاسمی با سلامت روان ف...

زمینه و هدف: تالاسمی اینترمدیا یک بیماری اتوزوم مغلوب بوده که از نظر بالینی طیفی بسیار گسترده­ از اختلالات وابسته به هموگلوبین را شامل می شود و از نظر شدت بیماری بین تالاسمی ماژور و مینور قرار می­گیرد. سطح بالای هموگلوبین جنینی تاثیر عمده­ای بر وخامت کلینیکی (بالینی) این بیماری دارد، به طوری که افزایش تولید hbf شدت بیماری را کاهش می­دهد. عوامل مختلفی درون لوکوس بتا گلوبین می­توانند در کاهش شدت ...

سابقه‌ و هدف‌: با وجود موفقیت آمیز بودن استراتژی غربالگری داوطلبین ازدواج در کاهش تولد کودکان مبتلا به تالاسمی ماژور، همچنان شاهد تولد این کودکان در سطح کشور از جمله شهرستان بابل هستیم. هدف از این مطالعه بررسی عوامل مرتبط با تولد کودکان مبتلا به تالاسمی ماژور بین سالهای 76 تا 85 در شهرستان بابل می باشد.مواد و روشها: این مطالعه بر روی کلیه والدین کودکان مبتلا به بتاتالاسمی ماژور از سال 1376 تا 1...

مقدمه بیماری بتا تالاسمی ماژور یکی از شایع ترین بیماری های ژنتیکی در ایران و به ویژه استان گلستان می باشد.از میان عوارض مهم ثانویه تزریق خون، اختلالات اندوکرین و هیپوتیروئیدی می باشدکه باعث ناتوانی و مرگ و میر زود رس می شود. این اختلالات پس از ایجاد با دفروکسامین قابل درمان نیست. هدف از انجام این مطالعه تعیین ارتباط هیپو تیروئیدی با سطح فریتین سرم در بیماران بتا تالاسمی ماژور است. روش کار این م...

مقدمه: بتا تالاسمی یکی از شایعترین بیماریهای تک ژنی در سراسر جهان است که بعلت نقص در سنتز زنجیره بتاگلوبین رخ می دهد. بطور کلی اکثریت بیماران تالاسمی، مبتلا به کاهش تراکم استخوانی می باشند. استئوپروز با کاهش توده استخوانی و اختلال در ساخت استخوان مشخص و در نتیجه باعث کاهش قدرت استخوان می شود. با توجه به پیامدهای جدی استئوپروز، این پژوهش به منظور بررسی فراوانی تراکم استخوانی در بیماران مبتلا به ...

  چکید ه   سابقه و هدف   بتا تالاسمی ماژور به عنوان شایع‌ترین بیماری ژنتیکی در ایران گزارش شده که همراه با مشکلات دهانی ـ فکی و صورتی( Oromaxillofacial ) می‌باشد. این پژوهش به منظور بررسی شیوع تظاهرات دهانی ـ فکی و صورتی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به مرکز بیماری‌های خاص استان کرمان در سال 1386 اجرا گردید.   مواد وروش‌ها   مطالعه انجام شده از نوع مقطعی و توصیفی بود. روش نمونه...

چکیده مقدمه: بتا تالاسمی یک بیماری مزمن می‌باشد که موجب بروز مشکلات روانی اجتماعی در بیماران و اعضای خانواده آن‌ها می‌شود. این مطالعه جهت تعیین مشکلات روانی اجتماعی کودکان مبتلا به تالاسمی و خواهران و برادران آن‌ها در مقایسه با گروه شاهد انجام شده است. روش: پژوهش حاضر مطالعه توصیفی مقایسه‌ای است که با استفاده از مصاحبه ساختاری و چک لیست نشانه‌های رفتاری کودکان انجام شد. جامعه پژوهش شامل دو ...

  چکید ه   سابقه و هدف   بتا تالاسمی به طور عمده از جهش‌های نقطه‌ای یا حذف‌های کوچک ناشی می‌شود ولی مواردی از وجود حذف‌های بزرگ در خوشه ژنی بتاگلوبین مشاهده شده است. شناسایی حذف‌های شناخته شده مبتنی بر روش Gap PCR می‌باشد در حالی که حذف‌های ناشناخته با این روش شناسایی نمی‌شوند. برای فایق آمدن بر این محدودیت، دو روش کمی Real-time PCR و MLPA برای بررسی کمی خوشه ژنی بتاگلوبین به کار گرفته شد.   مو...