نتایج جستجو برای: scimitar syndrome
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Scimitar症候群とは，先天性心疾患，肺形成異常，主に右肺からの下大静脈への肺静脈還流異常が見られる稀な症候群である．その重症度の幅は大きく，表現型に多様性を認める．今回，異なる生命予後を示したscimitar症候群の同胞例を経験したので，ほかのscimitar症候群を合わせた全8症例の予後因子について検討した．成人例は無症状に対し，右肺低形成，肺動脈径の左右差，先天性心疾患の合併は小児例に有意に認め生後1か月以内に全例，発症した．小児例の6例中4例に手術を施行し，1例は手術適応外だった．3例が死亡し，そのうち2例に複雑心疾患を合併し，死亡した3例すべてに気道病変を認めた．肺高血圧を確認したのは2例で，すべて小児例で気道病変合併例のみ死亡した．また死亡例に側副血管の灌流領域の多い傾向も認めた．予後因子について発症時期，複雑心疾患，肺高血圧，側副血管の灌流領域によるうっ血性心不全に...
Scimitar vein is the partial anomalous pulmonary venous connection usually draining lower pulmonary lobe to the inferior vena cava or right atrium. We present a scimitar vein anomaly in a 34-year-old woman with the uncommon association of a secundum type of atrial septal defect and atretic right upper pulmonary vein. She presented with increasing dyspnea for 2 months, however, she was asymptoma...
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