مقدمه و هدف: استئوژنزیس ایمپرفکتا یک اختلال ژنرالیزه بافت همبند است که اغلب به صورت اتوزومال غالب به ارث می رسد و خود را به صورت استخوان های شکننده و اسکلرای آبی و کاهش شنوایی نشان می دهد، در این گزارش به بررسی دو مورد بیمار مبتلا به استئوژنزیس ایمپرفکتا از یک خانواده پرداخته شده است. معرفی بیمار: بیمار اول آقای 18ساله ای است که به علت کاهش شنوایی دو طرفه در گوش سمت چپ (گوش مورد عمل) با40 دسی ب...

سندرم کارنی (carney complex) یک سندرم اتوزومال غالب است که با تومورهای مختلف شامل میکزوما در محل های متفاوت، تومورهای اندوکرین و ضایعه های لنتیگو مشخص می شود و تاکنون در ایران گزارش نشده است. بیماری که دراین مقاله معرفی می شود، زن 27 ساله ای است که با علایم درد پهلو، مراجعه کرده بود. در معاینه با توجه به علایم هیرسوتیسم، چاقی تنه ای، هیپرپیگمانتاسیون و هیپرتانسیون، سندرم کوشینگ مطرح شد و با آزم...

بدلیل لزوم افزایش ارتفاع سداکباتان ،ارتفاع سد به 75 متر و حجم مخزن جدید به 39 میلیون متر مکعب افزایش یافت.در این تحقیق، هدف بررسی پتانسیل آورد رسوب رودخانه در دبی های مختلف تا رسیدن به دبی غالب رودخانه ، بدست آوردن راندمان تله اندازی سد با ارتفاع و مخزن جدید و تخمین مدت زمان پر شدن مخزن سد جدید است.بدین منظور ابتدا دبی غالب رودخانه به سه شکل دبی موثر،دبی بادوره بازگشت معین و دب مقطع پربدست آورد...

از ساده ترین و سریع ترین راه های بررسی آسیب پذیری ساختمان ها در برابر زلزله، اندازه گیری ریزلرزه های رسیده از لایه های داخلی زمین به سطح خاک و ساختمان است اندازه گیری این ریز لرزه ها تعیین پریود طبیعی خاک و سازه را میسر می سازد. از طرف دیگر محاسبه ی نسبت میرایی از مهمترین مشخصات دینامیکی خاک و سازه در مطالعات لرزه ای است که با توجه به عدم امکان محاسبه ی مستقیم این مشخصه توسط نرم افزارهای مدلساز...

چکیده پژوهش حاضر به بررسی جنبه های چهارگانه موسیقی شعر غالب دهلوی پرداخته وتجزیه وتحلیل لازم را پیرامون اطلاعات بدست آمده، ارائه می دهد. به منظور رسیدن به این هدف مطالب مورد نیاز در پنج بخش تنظیم می گردد. در بخش اول، تحت عنوان کلیات، تعاریف وزن و شعر ذکر می گردد ودر کنار آن تاریخچه ای از اوضاع زمانی شاعر وشرح حال وی بیان می شود در این خصوص از آراء وعقاید صاحب نظران از دیدگاههای مختلف بهره گی...

در پژوهش حاضر ، آثار بهرام بیضایی اعم از نمایشنامه ، فیلمنامه ، فیلم و پژوهش ها ، با رویکرد تاریخ گرایی نوین مورد بررسی قرار گرفته اند . چارچوب نظری بررسی تاریخ گرایی نوین بر اساس نظریات میشل فوکو بنا نهاده شده است . طبق این چارچوب نظری ، نو تاریخ گرایان متون ادبی را در انواع مختلف گفتمان هایی که استقرار یافته اند و به خاطر نقشی که در گردش قدرت دارند قرائت می کنند . تأکید این پژوهش در تحلیل مبا...

با بررسی ادبیات داستانی ایران، از دهة سوم سدة حاضر تا انقلاب اسلامی، متوجه نقاط اشتراکی، آشکار یا در لفافة معنا، میان آثار نویسندگان گوناگون می شویم. در آثار این نویسندگان، از چپ های تندرو با ریشه های روستایی و شهرستانی تا لیبرال های اشراف زادة تهران و دیگر شهرهای بزرگ، و از ملی گراهای دو آتشة ضد عرب تا هویت گراهای دینی، نوعی دلسوزی و در عین حال تقدس قایل شدن برای توده ها و در کنار آن تحقیر و ب...

چکیده asphyxiating thoracic dystrophyبرای نخستین بار در سال 1954 در یک خواهر و برادر توسط ژون به عنوان دیسپلازی اسکلتی قفسه سینه که منجر به آسفکسی و عفونتهای مکرر تنفسی می گردد، معرفی شد. atd بیماری اتوزومال مغلوبی است که دارای تظاهرات کلینیکی، رادیولوژیک و پاتولوژیک متغیری است. در این مقاله یک مورد از این سندرم را معرفی می نماییم

ناشنوایی یک اختلال رایج حسی – عصبی در تمامی سنین می باشد که توسط عوامل محیطی ، ژنتیکی یا هر دو ایجاد می شود.از آنجا که این اختلال بسیار هتروژن بوده ،اساس ژنتیکی آن بسیار پیچیده است.تقریبا 70 درصد موارد ناشنوایی ارثی ، غیر سندرومی می باشد. این دسته از ناشنوایی بر اساس الگوی وراثتی ، به چهار نوع تقسیم می گردد: اتوزومی مغلوب(75-85%) ، اتوزومی غالب (15-25% )، وابسته به جنس و میتو- کندریایی( <1%). ...