سابقه و هدف: هموفیلی‌ها شایع‌ترین و جدی‌ترین نقایص فاکتورهای انعقادی هستند. در اکثر این بیماران شدت علائم با شدت نقص در فاکتور انعقادی متناسب است ولی در بعضی از بیماران مبتلا به هموفیلی شدید (که سطح فاکتور زیر 1% است)، علائم بالینی کم‌تر و خفیف‌تر از سایر مبتلایان است و حتی در مواردی پدیده‌های ترومبوامبولیک در بیماران مبتلا به هموفیلی شدید رخ داده است. در مورد علل این تفاوت در مطالعات مختلف اخت...

ویروس های لنفوتروپیک سلول های t تیپ ? و iiانسانی عضو جنس دلتا رترو ویروس ها هستند که با بروز بیماری های لوسمی، لنفوم، میلوپاتی و فلجی های اسپاستیک نواحی گرمسیری وابسته به htlv ارتباط دارند. هم چنین این ویروس با بیماری های تالاسمی و هموفیلی از طریق انتقال مکرر خون ارتباط دارد. هدف از این مطالعه جستجوی ژنومی ویروس لنفوتروپیک t انسانی? و ii (htlv-?,ii) در مبتلایان به اختلالات خونی (لوسمی، تالاسمی،...

مقدمه: هموفیلی b یک بیماری ژنتیکی خونریزی دهنده مغلوب وابسته به جنس ناشی از جهش در ژن فاکتور ix انعقادی است. جهش ها در ژن فاکتور ix باعث ناکارآمدی یا عملکرد نادرست فاکتور ix انعقادی می شوند. روش ایده آل برای تشخیص مولکولی این بیماری آنالیز مستقیم جهش های ژنی است. اما با توجه به تعداد بالای جهش های شناسایی شده در ژن مزبور، مشخص نبودن طیف جهش های شایع آن، اندازه بزرگ ژن و طبیعت ناهمگن جهش ها، آنا...

زمینه و هدف: هموفیلی یک بیماری خونریزی دهنده ارثی وابسته به  Xاست که به دلیل کاهش سطح فاکتور­های انعقادی ایجاد می­شود. در این بیماری خونریزی در نقاط مختلف بدن به صورت کبودی پوست، خونریزی­های گوارشی، مفصلی، ادراری تناسلی و غیره ایجاد می­شود. هدف از اجرای این مطالعه بررسی عوامل و ریسک فاکتورهای خونریزی در بیماران ناقل هموفیلی A می­باشد. روش بررسی: این مطالع...

مقدمه: بیماری هموفیلی بر روی تمام ابعاد زندگی کودک و خانواده اثر میگذارد و باعث کاهش کیفیت زندگی او میگردد؛ بنابراین نیازمند یک برنامه جامع مراقبتی و مدیریت مراقبت است. هدف: این مطالعه به منظور بررسی تأثیر برنامه مدیریت مراقبت توسط پرستاران برکیفیت زندگی کودکان هموفیلی پیش دبستانی انجام شد. مواد و روشها: این پژوهش یک مطالعه نیمه تجربی است که برروی 52 کودک هموفیلی 7-4 سال مراجعه کننده به مرکز در...

هموفیلی a شایع ترین اختلال خونریزی دهنده وابسته به x است که به علت جهش هایی در ژن f8 که پروتئین فاکتور 8 را کد می کند ایجاد می شود. با توجه به اندازه بزرگ ژن f8 و تعداد زیاد جهش ها در این ژن شناسایی حاملان بیماری هموفیلی a بوسیله تعیین مستقیم جهش پر هزینه و زمان بر است. شناسایی حاملان بیماری هموفیلی a بوسیله روش غیر مستقیم (آنالیز پیوستگی) در کشورهای در حال توسعه مقرون به صرفه است. از مواردی که...