سابقه و هدف: بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور برای زنده ماندن باید به طور مداوم خون تزریق نمایند.تزریق مداوم خون به بیماران تالاسمی ماژور موجب مواجه شدن سیستم ایمنی بیماران با طیف وسیعی از آنتی ژنهای موجوددر سطح گلبولهای قرمز تزریق شده ودر نتیجه تولید الوانتی بادی مینماید. تزریق خون به بیماران الوایمو نیزه ممکن است مشکلاتی جدی از جمله واکنشهای همولیتیک تاخیری به همراه داشته باشد .در نتیجه شناسایی بیماران الوایمونیزه,ریشه یابی عوامل ایمونیزاسیون و معرفی راهکارهای جلوگیری از این پدیده میتواند در تزریق خون موفق و از طرفی جلوگیری از شیوع الوایمونیزاسیون در بیماران تالاسمی ماژورو سایر بیمارانی که به طور مداوم خون دریافت می نمایند موثر باشد. روش پژوهش: تحقیق به روش توصیفی انجام شد..بیماران مراجعه کننده به مرکز تالاسمی ظفرتهران وبیماران تالاسمی بیمارستان مفتح ورامین مورد بررسی قرار گرفتند.اطلاعات مربوط به این تحقیق از طریق ازمایش وپرونده پزشکی بیماران و پرسشنامه ای که توسط بیماران پر شده بودجمع اوری گردید.نتایج اطلاعات حاصله با استفاده از نرم افزارspss.14 و با استفاده از ازمونchi-square و بااطمینان 95% مورد بررسی قرار گرفتند. یافته ها: تحقیق برروی531 بیمارتالاسمی صورت گرفته است که 368 بیمار تالاسمی ماژور(69.3%) و156 بیمار تالاسمی اینتر مدیا(29.4%)و6بیمار الفا تالاسمی(1.1%)و یک بیمار سیکل سل(0.2%)بودند. بیماران شامل283زن (53.3%) و 248 مرد (46.7%) با میانگین سنی24.99سال بودند. از بین 531 بیمار 372 بیمار (1/70%) فاقد آلو آنتی بادی, 159 بیمار(%29.9) دارای آلوآنتی بادی میباشد; که از بین آنتی بادی های شناسایی شده anti e(11.9%)- anti c(9%)- (8.9% )anti kell- anti d (4.9%) و c(1.9%) anti بیشترین مقدار را تشکیل میدهند.anti e در هیچیک از بیماران دیده نشد.57 بیمار دارای دو نوع آنتی بادی و19 بیمار دارای اتوآنتی بادی و 6 بیمار دارای آنتی بادیهایی بودند که شناسایی نشدند. نتیجه: کراس مچ دقیق اصل مهم و اساسی در درمان تزریق خون در بیماران تالاسمی است .لذا فدراسیون بین المللی تالاسمی (tif ) پیشنهاد می کند که در یک بیمار تالاسمی که تازه تشخیص داده میشود حداقل علاوه بر گروه های aboزیر گروههای فرعیrh وkell –kidd- duffy بیمار, تعیین شود و در هر بار کراس ماچ, کیسه خون بر اساس زیر کروههای rh و kell بیمارو مطابق با فنوتیپ مشابه به فرد, خون تزریق شود و با این کار میتوان 90% از بروز آلو آنتی بادیها کاست.

ناحیه lcr در خوشه بتاگلوبین ، در تنظیم بیان ژن های گلوبین در زمان های مختلف تکامل نقش دارد. مطالعات بیوشیمیایی پیشنهاد می کند که ناحیه پلی مورفیک 5hs4 که می تواند آلل aa یا gg داشته باشد روی ساختار کروماتین تاثیر دارد و در نتیجه می تواند در اتصال فاکتورهای رونویسی به این ناحیه نقش داشته باشد. bcl11a یک فاکتور رونویسی مهارکننده بیان ژن گاما می باشد که شواهد نشان داده که این فاکتور به lcr باند می شود. مطالعات در جمعیت های مختلف ، همراهی بین پلی مورفیسم های ناحیه اینترون 2 ژن bcl11a با تنوع سطح hbf در افراد نرمال و تنوع فنوتیپی بیماران بتاتالاسمی نشان داده است. برای بررسی اثر بک گراند ناحیه ی 5hs4 بر روی اثر پلی مورفیسم های اینترون 2 ژن bcl11a در تنوع سطح hbf در افراد نرمال یا تنوع فنوتیپی در بیماران تالاسمی ، دو پلی مورفیسم این ژن انتخاب و در جمعیت نرمال و بیمار مطالعه گردید. با توجه به نتایج به دست آمده، این طور پیشنهاد می شود که بک گراند ناحیه ی 5hs4 از lcr روی اتصال bcl11a به این منطقه اثر داشته باشد. کلید واژه ها: بتاتالاسمی ، lcr ، 5?hs4 ، bcl11a ، پلی مورفیسم های اینترون 2 ژن bcl11a