چکیده ندارد.

مهارکننده ها آنتی بادیهای هستند که در نتیجه درمان بیماران هموفیلی با فاکتورهای انعقادی، در این بیماران بوجود می آیند. وجود این آنتی بادیها موجب بوجود آمدن مشکلاتی در درمان بیماران در مواقع بروز خونریزی می شود چرا که موجب اثر فاکتورهای مربوطه می شوند. ایجاد مهارکننده ها یکی از مشکلات شایع در درمان بیماران هموفیلی می باشد. با توجه به اهمیت این آنتی بادیها و اینکه تا بحال هیچگونه تحقیقی دراین زمینه صورت نگرفته بود تصمیم گرفتیم که به بررسی میزان و شیوع مهارکننده ها در بیماران هموفیلی و رابطه آن با سن، انواع هموفیلی و فاکتورهای دریافتی بپردازیم. برای این منظور بیماران هموفیل a و b را که در طول سال 1377-1378 به بخش خون بیمارستان حضرت علی اصغر (ع) زاهدان مراجعه می کردند را مورد مطالعه قرار دادیم. کلا 36 بیمار در طی این مدت به این بخش مراجعه کردند که 30 بیمار دچار هموفیلی a و 6 بیمار دچار هموفیلی b بودند. شیوع مهارکننده ها در هموفیلی a 30 درصد بود و در هموفیلی 1/6b آنها دارای مهارکننده بودند. از مجموع 36 بیمار فقط دو نفر از بیماران دچار هموفیلی متوسط بودند که در آنها آنتی بادی تولید نشده بود و بقیه مبتلا به هموفیلی شدید بودند. محدوده سنی بیماران مورد مطالعه بین 2 تا 37 سال بود. با توجه به کمبودهای موجود در کشور بیماران مجبور بودند که جهت درمان خونریزی های بوجود آمده فاکتورهای انعقادی مختلف دریافت نمایند. در این مطالعه مشخص شد که شیوع مهارکننده ها بسیار بیشتر از مطالعات انجام شده در دیگر کشورها بود و بنظر می رسد که تنوع فاکتورهای دریافتی یکی از علل مهم این افزایش شیوع می باشد. از طرف دیگر میزان مهارکننده در تمام بیماران متوسط بود (1-5 واحد بتسدا) استفاده دیگر این تحقیق استفاده از روشهای دیگر درمانی در بیماران دارای مهارکننده در موانع بروز خونریزی بود.

در این پایان نامه بر آن شدیم با تهیه یک پرسشنامه جامع میزان آگاهی و عملکرد والدین این بیماران از چگونگی ابتلای فرزندانشان به بیماری و طریقه استفاده از پمپ دسفرال و عوارض ناشی از تزریق خونهای مکرر و همینطور نگرش آنها را درباره پیامدهای اجتماعی و اقتصادی خانواده و جامعه جویا شویم. در این تحقیق والدین 200 بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بیمارستان حضرت علی اصغر زاهدان تحت بررسی قرار گرفتند. سوالات سایر والدین بیان شده و از میان صحبتهای آنان پاسخ سوالات استخراج شده در پرسشنامه مربوط کدگذاری می گردید. بعضی نتایج بدست آمده در این تحقیق بطور خلاصه بشرح زیر می باشد: -1 از میان 22 سوال مربوط به آگاهی بیش از 50 درصد والدین فقط به 9 سوال پاسخ صحیح دادند که این بیانگر عدم آگاهی مناسب والدین بیماران در مورد چگونگی انتقال بیماری عوارض ناشی از تزریق خونهای مکرر، طریقه صحیح استفاده از پمپ دسفرال می باشد و این مسبب مشکلات فراوانی برای بیماران خواهد بود. -2 اکثر والدین 81/5 هیچ اطلاعی در زمینه درمان قطعی بیماری تالاسمی نداشتند. -3 54 درصد والدین بیماران، اطلاعات متوسطی از نحوه استفاده از پمپ دسفرال داشتند...

دفع ادراری کریستال اورات آمورف در بیماران تالاسمی ماژور در پی اریتروپوئز بی اثر اتفاق می افتد که در مطالعات انجام شده در دنیا به اثبات رسیده است . در برنامه های جدید هیپرترانسفیوژن، هدف اصلی کاهش اریتروپوئز بی اثر می باشد که عامل عمده پاتولوژیک در بیماران تالاسمیک است . هدف از این پژوهش ، ضمن تایین شاخصهای بهداشتی این بیماران، بررسی ارتباطی است که ممکن است بین کیفیت ترانسفیوژن و دفع ادرار کریستال اورات آمورف وجود داشته باشد. طی یک مطالعه تحلیلی-مقطعی و با استفاده از پرونده های بیماران مبتلا به تالاسمی که در بایگانی مرکز تالاسمی زاهدان نگهداری می شود، ابتدا داده های خام از پرونده های بیماران استخراج گردید. سپس براساس جداول متغیرهای رتبه ای بوسیله hb قبل از تزریق خون، سایز طحال و اندکس رشد در افراد کوچکتر و مساوی 10 سال و بوسیله hb قبل از تزریق خون و سایز طحال در افراد بزرگتر از 10 سال، کیفیت ترانسفیوژن در جمعیت بیماران رتبه بندی و تعیین شد. در نهایت ارتباط کیفیت ترانسفیوژن و دفع ادراری کریستال اورات آمورف توسط آزمون آماری کای اسکوایر مورد تحلیل آماری قرار گرفت . همچنین ارتباط هر یک از متغیرهای hb قبل از ترانسفیوژن، سایز طحال و رشد نیز با دفع کریستال اورات توسط همین آزمون آماری بررسی و بطور جداگانه تحلیل گردید. نتایج بدست آمده از پژوهش ، موارد زیاد کیفیت نامناسب ترانسفیوژن (در 1/4 درصد +-41 درصد) و میزان زیاد انجام طحال برداری در بیماران دارای ترانسفیوژن نامناسب (در 1/4 درصد +-27 درصد) می باشد. نتایج حاصل از تحلیل آماری بیانگر این است که در بیماران تالاسمی ماژور زاهدان در سال 77 میزان دفع کریستال ادراری اورات آمورف در افراد دارای ترانسفیوژن نامناسب بیشتر از افراد دارای ترانسفیوژن مناسب و متوسط است اما اختلاف بدست آمده معنی دار نمی باشد. همچنین میانگین hb قبل از ترانسفیوژن، رشد و سایز طحال هر کدام به تنهایی هیچ ارتباطی با دفع کریستال ادراری اورات نداشتند. در آینده، مطالعات مقطعی آینده نگر با گسترده کردن متغیرهای تعریف کننده ترانسفیوژن می توانند ارتباط کیفیت ترانفسیوژن را با دفع ادراری کریستال اورات آمورف ، به عنوان یک علامت آزمایشگاهی سهل الوصل، به نحو موثری بررسی نمایند.

عفونت با ویروس هپاتیت ‏‎(hcv)c‎‏یک مسئله مهم بهداشتی در دنیا است . تماس با ‏‎hcv‎‏در بیماران تالاسمیک ماژور تقریبا غیرقابل اجتناب است . در سالهای اخیر مطالعات محدودی دلالت بر این نکته دارند که عفونت با ‏‎hcv‎‏ می تواند بعنوان یک فاکتور مستقل در ایجاد عدم تحمل گلوکز و دیابت ملیتوس عمل کند. در تعداد دیگری از مطالعات این رابطه رد شده است . هدف این مطالعه بررسی این نکته بود که آیا عفونت مزمن با ‏‎hcv‎‏می تواند تحمل گلوکز را در بیماران تالاسمی ماژور 20-7 ساله مختل نماید.

بیماران تالاسمی ماژور دچار آنمی شدید می شوند که نیاز به تزریق خون منظم جهت بهبود آن دارند.تزریق خون مزمن در این بیماران منجر به افزایش آهن بدن شده و با رسوب در بافت ها باعث اختلال در عملکرد اعضا شده و طول عمر این افراد را کاهش می دهد. دسفرال برای جلوگیری از تجمع آهن در بدن استفاده می شود و بیشترین تاثیر آن زمانی است که بصورت تزریق زیر جلدی مداوم بوسیله پمپ دسفرال تجویز شود که مهمترین مشکل این روش درمانی عدم پذیرش درمانی کافی از سوی بیماران می باشد. این مطالعه بصورت مقطعی و توصیفی تحلیلی انجام شد. هدف ما بررسی پذیرش درمان با دسفرال وتعیین علل عدم پذیرش درمانی کافی در این بیماران بود. ما 321 بیمار تالاسمی ماژور سن بالای 3 سال را در بخش تالاسمی بیمارستان علی اصغر زاهدان مورد بررسی قرار دادیم. از این تعداد 5/30 درصد بیماران از پمپ دسفرال استفاده نمی کردند. 2/30 درصد بصورت یکروز در میان و 3/9 درصد بصورت نامنظم از پمپ دسفرال استفاده می کردند. فقط 9/29 درصد از بیماران طبق توصیه پزشکی عمل کرده و بصورت 6-4 روز در هفته از پمپ دسفرال استفاده می کردند. ارتباط مستقیمی بین سن بیماران و پذیرش درمان دیده شد ‏‎(p<0.001)‎‏ ولی ارتباطی بین جنس و پذیرش درمان وجود نداشت. شایعترین علل عدم پذیرش درمان به ترتیب عدم توانایی مالی و درد در محل تزریق بوده است لذا در اختیار گذاشتن تسهیلات به موقع جهت تهیه پمپ دسفرال در موقع نیاز بیماران، استفاده از پماد ‏‎emla‎‏ بعنوان بی حس کننده موضعی جهت تسکین درد ناشی از تزریق و اطلاع رسانی مناسب به بیمارانی می تواند باعث بهبود پذیرش درمان در این افراد شود.

مطالعه اخیر تحت عنوان ارزیابی حساسیت و ویژگی تستهای، اندکسهای خونی در یافتن تالاسمی مینور می باشد، در سال 1379 با همکاری بیمارستان علی اصغر (زاهدان) و دانشگاه علوم پزشکی و سازمان انتقال خون انجام گرفته است. پس از ارجاع افراد به ظاهر سالم، خواهر و برادران بیماران تالاسمی ماژور به سازمان انتقال خون، آزمایشات غربالگری ‏‎klee-gg, srivastiva, shine, df‎‏ را بر روی تمام نمونه های خون تهیه شده انجام می شد. از 525 فرد مراجعه کننده 353 نفر با تعریف تالاسمی مینور، مبتلا به تالاسمی مینور بودند سپس حساسیت و ویژگی برای کلیه تستها فوق محاسبه شد. بر اساس اطلاعات حاصل از پژوهش اخیر نتایج ذیل به دست آمد. ویژگی حساسیت تست81% 96% ‏‎mentzer‎‏94% 88 ‏‎shine‎‏64% 91% ‏‎df‎‏81% 81% ‏‎klee-gg‎‏70% 97% ‏‎srivastive‎‏تست ‏‎df, mentzer, srivastiva‎‏ از حساسیت بالاتری نسبت به بقیه تستها برخوردار بودند. با توجه به اینکه تست ‏‎mentzer, srivastiva‎‏ از حساسیت بالاتری برخوردار هستند و محاسبه آن نیز ساده تر می باشد توصیه می کنیم تستهای فوق جهت غربالگری تالاسمی مینور استفاده شود تا از صرف وقت و هزینه اضافی جلوگیری شود. ضمنا تست ‏‎shine‎‏ با ویژگی بالا می تواند در رد تاقل بودن افراد مورد استفاده قرار گیرد هر چند حساسیت بالائی ندارد و محاسبه آن نیز مشکل تر است.