هموفیلوس آنفلوانزا تیپ b (hib) یکی از علل اصلی مننژیت و پنومونی در نوزادان و کودکان در کشورهای در حال توسعه است و هرساله حداقل 3 میلیون مورد بیماری ناشی از hib در سراسر جهان ایجاد می شود. کپسول پلی ساکاریدی hib، پلی ریبوزیل ریبیتول فسفات (prp) فاکتور اصلی بیماریزایی می باشد. کپسول پلی ساکارید کونژوگه شده به پروتئین حامل در پیشگیری از عفونت ها موثر است. میزان شیوع عفونت های ناشی از hib در ایران هنوز ناشناخته است و واکسیناسیون علیه hib تاکنون در برنامه واکسیناسیون معمول کشور قرار نگرفته است. هدف از این مطالعه، دستیابی به یک روش کارآمد و موثر جهت تولید واکسن کونژوگه علیه مننژیت ناشی از هموفیلوس آنفلوانزا است. در این تحقیق، مشتق پلی ساکارید hib (prp) در حضور 1-اتیل-3-(3-دی متیل آمینو پروپیل) کربو دی ایمید (edac) با وزیکول غشاء خارجی (omv) نیسریا مننژیتیدیس گروه b کونژوگه شد. دو روش با واسطه آدیپیک اسید دی هیدرازید (adh) به عنوان فاصله گذار به کاربرده شد. پلی ساکارید به صورت جداگانه با سیانوژن بروماید (cnbr) و edac فعال شد. در روش اول، adh به prp فعال شده با cnbr متصل و مشتق prpcnbr ah تشکیل شد. در روش دوم، adh به prp فعال شده توسط edac متصل و prpedac ah تشکیل شد. دو مشتق ایجاد شده توسطedac به omv کونژوگه شدند و prpcnbr ah-omv، prpedac ah-omv تشکیل شدند. نتایج این تحقیق نشان داد که بازده کونژوگه prpcnbr ah-omv بر حسب پروتئین متصل شده به پلی ساکارید 3/63% و برای prpedac ah-omv 47% و متوسط بازده کونژوگاسیون توسط سیانوژن بروماید فعال کننده بیشتر از فعال کننده دیگری است. با این حال به مطالعه بیشتر در مورد روش های دیگر و مقایسه آنها با یکدیگر برای دستیابی به یک واکسن کونژوگه بسیار موثر، نیاز است. کلید واژه ها: هموفیلوس آنفلوانزا، واکسن، پلی ساکارید، کونژوگه

موکوپلی ساکاریدوزها گروهی از بیماری های نادر ژنتیکی و متابولیکی هستند که به دلیل وفور ازدواج های خویشاوندی در جوامعی مانند ایران نسبتاً شایع اند. یکی از اشکال شایع موکوپلی ساکاریدوز، نوع 1 این بیماری بوده که ازلحاظ شدت بیماری بسیار هتروژن است. علت ایجاد موکوپلی ساکاریدوز نوع 1 جهش در ژن idua و درنتیجه نقص در فعالیت محصول پروتئینی این ژن یعنی آنزیم ?-l-ایدورونیداز است. برای پیشگیری و درمان ضروری است تا نوع موکوپلی ساکاریدوز با اندازه گیری فعالیت آنزیم معلوم شود. با توجه به محدود بودن مطالعات غربالگری و انجام آزمایش های تشخیصی این دسته از بیماری ها، مطالعه حاضر به منظور طراحی و اجرای روش های سنجش آنزیمی ?-l-ایدورونیداز و روش های غربالگری بیوشیمیایی این بیماری در کشور و نیز تعیین ارتباط بین میزان تغییرات ژنتیکی با فنوتیپ بیوشیمیایی در بیماران مبتلا، انجام گردید. نتایج حاصل از مطالعه گروه حاضر نشان دهنده میزان بالای حساسیت و ویژگی سنجش gagهای ادراری بر اساس روش رنگ سنجی dmb است. بعلاوه، راه اندازی روش آنزیمی به خوبی انجام پذیرفت و با توجه به نتایج این روش را می توان برای تشخیص mps i بکار برد. در این مطالعه برای اولین بار از تکنیک hrm برای آنالیز جهش های رایج در ژن idua مورداستفاده قرار گرفت. تعداد 2 جهش که قبلاً گزارش شده بودند و 5 جهش جدید در بیماران حاضر شناسایی گردید. آنالیز موتاسیون ژن idua نشان از فراوانی جهش ها به ترتیب در اگزون های 1 و 7 و کدون های 33 و 257 است که تاکنون چنین فراوانی گزارش نشده است. در این مطالعه جهش های رایج گزارش شده در سایر مطالعات دیده نشد. نتایج حاصل از مطالعه حاضر حاکی از بالا بودن میزان دفع گلیکوزآمینوگلیکان های ادراری در بیماران مبتلابه mps i، علی رغم درمان با لارونیداز نسبت به گروه کنترل است.

چکیده ندارد.