گزارش یک مورد نقص چسبندگی لکوسیتی

نقص چسبندگی لکوسیتی یک اختلال نـادر در عملکـرد لکوسـیت هـا مـی باشـد کـه بـه دو تیـپ 1و2 تقـسیم می شود. تیپ 1 به علت فقدان مولکولهای اینتگـرین بتـا دو در سـطح لکوسـیتها مـی باشـد کـه وجـود آنهـا جهـت چسبندگی لکوسیتها به سلولهای اندوتلیال و کموتاکسی ضروری می باشد. معرفی بیمار در این گزارش دختر 3/5 ساله با شکایت عفونت های مکرر گوش، ریه و ژنژیویت (بیماری انساج عمقـی لثـه) معرفی می شود. در معاینه بیمار مختصر رنگ پریده می باشد و سوء تغذیه دارد، همچنین پلاک های اریتماتو متعدد بـا پوسـته ظریـف در روی تنـه و انـدام هـا مـشهود اسـت. در آزمایـشات بـه عمـل آمـده لکوسـیتوز مـداوم، سـطح ایمونوگلوبین سرم و کمپلمان و کموتاکسی طبیعی می باشد. با توجه به یافته های فلوساتیومتری و کاهش قابل توجه مارکرهای CD11 و CD18 نوتروفیلی مداوم تشخیص نقص چسبندگی لکوسیتی تیپ 1 داده شد. نتیجه گیری اهمیت همراهی عفونت های مکرر و ژنژیویـت، همچنـین لکوسـیتوز مـداوم جهـت بررسـی نقـایص ایمنـی بـ ه خصوص نقص چسبندگی لکوسیتی را نشان می دهد.