مقاله تصویری (Photo Essay)

  دکتر عباس باقری: دانشیار- چشم‌پزشک- دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی دکتر بهارک گلستانه: دستیار- چشم‌پزشک- دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی دبیر مسوول: دکتر مسعود سهیلیان- استاد- چشم‌پزشک- دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی همراهی سندرم دوان نوع 3 با فقدان کلیه چپ (Holt-Oram Syndrome) معرفی بیمار      دختری 7 ساله با انحراف چشم و چرخش سر به سمت راست، از یک سالگی، مراجعه نمود. حدت بینایی هر دو چشم 20/20 بود. سر در نگاه روبه‌رو، 35-30 درجه به سمت راست چرخش داشت (تصویر 1). حرکات چشم در نگاه روبه‌رو، 10 پریزم‌دیوپتر اگزوتروپی داشت که همراه با محدودیت حرکت چشم چپ به اندازه -3 به سمت داخل و به اندازه -1 به سمت خارج بود. هنگام حرکت چشم به سمت داخل، حرکت پایین‌زنش (down shoot) و تنگ‌شدگی شکاف پلکی دیده می‌شد. معاینات اسلیت‌لمپ و فوندوسکوپی طبیعی بودند.      در 2 سالگی، با شک به هپاتومگالی، برای بیمار سونوگرافی شکم انجام شده بود که وجود هپاتومگالی رد شد اما فقدان کلیه چپ و هایپرتروفی جبرانی کلیه راست مطرح گشت (تصویر 2). در بررسی بیش‌تر به وسیله پیلوگرافی داخل سیاهرگی (IVP)، عدم ترشح در کلیه چپ و بزرگ شدن کلیه راست محرز بود (تصـویـر 3). در اسـکن DMSA (dimercaptosuccinic acid) نیز فقدان کلیه چپ ثابت شد