تازه‌های لوسمی میلومونوستیک نوجوانان و گزارش یک مورد

author

  • حمید فرهنگی گروه هماتولوژی- انکولوژی اطفال، دانشکدۀ پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی مشهد، ایران.
Abstract:

زمینه و هدف: لوسمی میلومونوسیتیک جوانان Juvenile Myelomonocytic Leukemia (JMML) بدخیمی مهاجم ردۀ میلوئید می‌باشد که سیری مزمن داشته و سلولهای این بیماری توانایی تکامل و تمایز خود را حفظ کرده‌اند. این بیماری تقریباً 2/1 مورد در یک میلیون نفر بروز می­نماید. به دلیل نادر بودن بیماری، تنوع علایم بالینی و همچنین عدم آشنایی با معیارهای تشخیصی آن در اغلب موارد  عامۀ پزشکان در تشخیص این بیماری با چالش مواجه می­شوند. هدف این مقاله با معرفی بیمار سعی می­کند تا مروری جامع بر تشخیص و درمان این بیماری داشته باشد. معرفی بیمار: مقالۀ حاضر پسر چهار ساله­ای که با علایم هپاتواسپلنومگالی، رنگ پریدگی، تب و دیسترس تنفسی مراجعه کرده بود، معرفی می­نماید. در CBC این بیمار پیش­سازهای میلوئید، شمارش گلبول سفید بیشتر از L/109×10000 و شمارش مونوسیت­ها بیشتر از L/109×1000 وجود داشت و جمعیت سلولهای بلاست در مغز استخوان نیز کمتر از20% بود. کروموزوم فیلادلفیا منفی و هموگلوبین جنینی طبیعی بود. پاسخ بیمار به شیمی درمانی کامل بود، ولی با قطع درمان مجدداً بیماری عود می­کرد. پیوند مغز استخوان برای بیمار انجام شد، اما به­دلیل عوارض عفونی حاصل از پیوند بیمار فوت نمود. نتیجه­گیری: اگرچه پروتکلهای مختلف شیمی درمانی که باعث القای تکامل و تمایز سلولها می­شوند بصورت موفقی در درمان این بیماری به­کار گرفته شده است، ولی در حال حاضر پیوند مغز استخوان تنها درمان قطعی و نهایی JMML است. با این شیوۀ درمان اولاً بزرگترین نگرانی یعنی عود بیماری بعد از پیوند امکان­پذیر بوده و ثانیاً پیوند مغز استخوان در همه­جا در دسترس نیست. بنابراین در انتخاب بیماران برای پیوند مغز استخوان می­باید دقت مناسبی به­کار گرفته شود.

Upgrade to premium to download articles

Sign up to access the full text

Already have an account?login

similar resources

گزارش یک مورد لوسمی مادرزادی و مروری بر مقالات

    Although leukemia is the most common malignancy in childhood, congenital leukemia which manifests itself within the first 4 weeks of life is rare and accounts for less than 1% of all leukemias in childhood. Congenital leukemia should be differentiated from transient myeloproliferative disorder(TMD) which is noted in Down Syndrome. Among the reported patients, acute myeloid leukemia(AML) was...

full text

لوسمی میلوئید مزمن در کودکان و گزارش یک مورد

SUMMARY Chronic Myeloid Leukemia In Children And a Case – Report Dr. Roya Ejte mai , Assistant. professor, Gilan University of medical Sciences, Rasht . The case is a ten-years - old boy. During examinations for massive splenomegaly, his disease has been diagnosed chronic Myelogenous leukemia (CML), and also philadelphia chromosome was revealed during chromosomal analysis. The patient was t...

full text

گزارش یک مورد لوسمی مادرزادی و مروری بر مقالات

با وجود این که لوسمی شایع ترین بیماری بدخیم دوره کودکی است ولی لوسمی مادرزادی نوعی از لوسمی است که در 6 هفته اول پس از تولد تشخیص داده می شود و بیماری بسیار نادری است که باید از بیماری میلوپرولیفراتیو موقتی که معمولاً در سندرم داون اتفاق می افتد تشخیص داده شود. در بین بیماران گزارش شده لوسمی حاد میلوئید( aml ) شایع تر از لوسمی حاد لنفوبلاستیک( all ) است. در 64% موارد aml و 21% all ، بیش تر بیمار...

full text

گزارش یک مورد لوسمی پلاسماسل اولیه و درمان آن با دوز بینابینی ملفالان

Primary Plasma cell Leukemia (PCL) is a rare disease with no standard treatment, although, combination chemotherapy, BMT and intermediate dose melphalan have been shown to be effective, in some case reports. Patients usually present with anemia, thrombocytopenia, hypercalcemia, and renal failure. Diagnosis is confirmed by peripheral and bone marrow examination. We recently had a case in our dep...

full text

My Resources

Save resource for easier access later

Save to my library Already added to my library

{@ msg_add @}


Journal title

volume 12  issue 6

pages  441- 450

publication date 2014-01-21

By following a journal you will be notified via email when a new issue of this journal is published.

Hosted on Doprax cloud platform doprax.com

copyright © 2015-2023