بررسی تاثیر استفاده از پلاسمافرزیس بر بیماری ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک پورپورا (TTP)

مقدمه ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک پورپورا (TTP) بیماری نادر و کلاسیک بافت خونساز می باشد که درصورت عدم درمان سریع با مرگ ومیر زیادی همراه است، درحالی که تشخیص سریع ودرمان به موقع با پلاسمافرزیس می تواند به نحو چشمگیری پیش اگهی بیماری را تحت تاثیر قرار دهد و علائم بالینی آن شامل کاهش شدی پلاکت، آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک، اختلالات سیستم عصبی و نارسایی کلیوی می باشد. روش کار مطالعه حاضر از نوع توصیفی – تحلیلی است که به بررسی تاثیر استفاده از پلاسمافرزیس بر بیماریTTP در بیمارستان شهید صدوقی یزد از سال 1383 تا پایان 1386 بر 21 بیمار مبتلا پرداخته است. اطلاعات فردی و سؤالات مربوط به علائم بیماری و آزمایشات بیماران و پلاسما فرزیس در پرسشنامه ثبت و بررسی شد. نتایج شایع ترین علامت ضعف، خستگی و بیحالی و سپس تب و پوروپورا بود، همه بیماران دارای افزایش لیپوپروتئین با چگالی پایین، ترومبوسیتوپنی، کاهش هموگلوبین و هماتوکریت (95 درصد) بودند،90 درصد رتیکولوسیت افزایش یافته و 67 درصد بیلی روبین غیرمستقیم افزایش یافته داشتند، 62 درصد بیماران دارای اختلالات سیستم عصبی و 71 درصد اختلالات سیستم کلیوی بودند، 95 درصد از بیماران پس از پلاسمافرزیس به بهبودی رسیدند که حدود 76 درصد از آنها به بهبودی کامل و 19 درصد به بهبودی نسبی دست یافتند و 5 درصد به درمان پاسخ ندادند که علت آن بیماری زمینه ای مهلک آنان بود و76 درصد از نظر پلاکت بهبودی کامل و 19/2 درصد بهبودی نسبی و حدود 90 درصد از نظر نارسایی کلیوی بهبودی یافتند. نتیجه گیری TTP هر چند بدون درمان یک بیماری کشنده است ولی با پلاسمافرزیس اکثر بیماران بهبود یافتند و آن عده هم که بهبودی کامل پید انکردند، از خطر مرگ رهایی یافته و با پلاسمافرزیس مزمن و درمانهای کمکی به زندگی برگشتند، آن عده از بیماران که به درمان جواب نمی دهند احتمالا مبتلا به بیماری زمینه ای کشنده هستند که علت عدم پاسخ و بدترشدن حال بیمار، عدم پاسخ به پلاسمافرزیس نیست، بلکه بیماری اولیه آنها می باشد که در این بیماران سرطان علت زمینه ای بوده است، لذا توصیه می شود به محض شک بالینی بر اساس آزمایشات و علائم بیمار، پلاسمافرز شروع گردد و چنانچه پاسخی ملاحظه نشد، به دنبال بیماری زمینه ای مثل بدخیمی گشت.