آنژیوادم ارثی: تشخیص نامناسب، درمان ناکافی و گزارش 7 مورد از یک خانواده
Authors
Abstract:
Hereditary angioedema is a rare disorder of complement system which is often seen with autosomal dominant hereditary. Clinical characteristics include non- pruritic and non-pitting mucocutaneous edema that could involve all parts of the body. This study reports seven cases of hereditary angioedema with classical manifestations accompanied by low function of C1INH (type 2). One death occurred due to laryngeal edema. This case study aimed at increasing the knowledge regarding hereditary angioedema, its early diagnosis and correct managements.
similar resources
آنژیوادم ارثی: تشخیص نامناسب، درمان ناکافی و گزارش ۷ مورد از یک خانواده
آنژیوادم ارثی( hae) یک بیماری نادر سیستم کمپلمان عمدتاً با توارث اتوزوم غالب می باشد. این بیماری دارای ویژگی های تورم جلدی- مخاطی غیرخارش دار و غیر گوده گذار می باشد که می تواند تمام اعضا بدن را درگیر نماید. در این مقاله 7 نفر از اعضای یک خانواده که همگی دارای علایم کلاسیک با کاهش عملکرد c1inh بوده اند که تیپ 2 آنژیو ادم ارثی می باشد. یک نفر در اثر ادم حنجره فوت کرده است. هدف از این مقاله شناخت...
full textپولیپ اسفنوکوآنال: تشخیص و درمان (گزارش مورد)
Sphenochoanal poyp is rare nasal mass that originates from sphenoid sinus. In anterior rhinoscopy it may be mistaken with antrochoanal polyp. CT of paranasal sinuses and nasal endoscopy has increased diagnostic accuracy. Simple polypectomy without removal of intra sinus mass is associated with increased risk of recurrence. Treatment of sphenochoanal polyp must include removal of intrasphenoid...
full textنوروپاتی ارثی عصب بینایی لبر؛ گزارش مورد
اهداف: بیماری لبر، یکی از شایع‌ترین بیماری‌های ژنتیکی میتوکندریایی است. درصد زیادی از بیماران دچار درگیری چشمی دوطرفه می‌شوند که این اتفاق در 25% مواقع همزمان و در 75% مواقع یکی بعد از دیگری رخ می‌دهد و فاصله درگیری دو چشم به‌طور میانگین 8 هفته است. هدف از این مقاله گزارش یک مورد نادر از بیماری لبر بود که فاصله درگیری دو چشم در آن 11 سال بود. مشخصات بیمار: بیمار مرد 38ساله‌ای بود که به دلیل کا...
full textگزارش یک مورد پسودولنفوم اربیت و نقش جراحی ترانس نازال آندوسکوپی در تشخیص و درمان آن
Pseudolymphoma or reactive lymphoid hyperplasia is part of a spectrum of lymphoid tumors that is more common between 50 and 70 years of age. It is slightly more common in women. The patient was a 59 years old male with diplopia and left eye displacement proptosis. The disease began 1.5 years ago with slow pr...
full textگزارش سه مورد استئوپتروز در یک خانواده
سابقه و هدف: استئوپتروز (Osteopetrosis) بیماری استخوانی نادری است که افزایش ژنرالیزه تراکم استخوانی در رادیوگرافی از علائم بارز بیماری می باشد. تظاهرات بالینی آن برحسب شدت بیماری متفاوت می باشد. گزارش مورد: بیمار اول دختر 2 ماهه با علائم بالینی بزرگی کبد و طحال، کم خونی، کوری و افزایش ژنرالیزه تراکم استخوانی بستری و با تشخیص استئوپتروز کانژنیتا مرخص شد. بیمار در سن 11 ماهگی به علت سپتی سمی فوت ...
full textدیسپلازی عاجی تیپ I گزارش دو مورد از یک خانواده
Dentinal dysplasia type 1 is a rare herediatary disease which is attributed to an automosal dominant trait. It's incidence is about 1: 100.000. Both dentition are affected with, although the involved teeth have a normal size, shape and consistency, and they are occasionally amber. The most common clinical feature, due to their extreme mobility, is malalignement and malpositioning of teeth. Such...
full textMy Resources
Journal title
volume 22 issue 97
pages 283- 288
publication date 2013-02
By following a journal you will be notified via email when a new issue of this journal is published.
No Keywords
Hosted on Doprax cloud platform doprax.com
copyright © 2015-2023